脈管疾?。ㄑ芰觯┑脑\療常識
這些原來統稱為“血管瘤”的血管疾病形態各異,表現復雜多變,在形態學、組織學和臨床表現、預后上并不一致,國際脈管學會于是將其改稱為脈管疾病。我們俗稱的血管瘤是一種先天性血管發育異常所致的血管病變,可發生于身體任何部位。其中,皮膚血管瘤是嬰幼兒*常見的良性腫瘤,發病率約為1%~2% 。脈管疾?。╲ascular lesions)是血管瘤(hemangioma)和脈管畸形(vascular malformation) 的統稱,是一類起源于中胚葉的殘余成血管或成淋巴管細胞的腫瘤或畸形,其實質是脈管內皮細胞異常增生。血管瘤或脈管畸形是軟組織中*多見的良性病變,多為先天性,小兒多見。淋巴管畸形是淋巴管早期發育階段所產生的組織畸形,常見于小兒及青少年。02脈管疾病的分類和臨床表現一)、分類脈管疾病在以往的分類中,將其分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合型血管瘤,隨著基礎研究的深入,傳統的分類已不能適應臨床治療的需要。2002年,中華醫學會推出應用Waner和Suen(1995)提出的脈管疾病的新分類法,把脈管疾病分為2類:一類為血管瘤即草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma),病變多在出生后1個月內出現,生長迅速,1歲左右可望停止生長,或逐漸消退,但仍有少部分會繼續蔓延生長,給患者及家屬帶來極大的負擔。另一類為脈管畸形(vascular malformation),包括毛細血管畸形(capillary malformation)即傳統分類中的毛細血管瘤(capillary hemagioma)、微靜脈畸形(venular malformation)、靜脈畸形(venous malformation)即海綿狀血管瘤(cavernous hema gioma)、動靜脈畸形(arteriovenous malformation)即蔓狀血管瘤(cirsoid hemangioma)、淋巴管畸形(lymphoduct malformation)即淋巴管瘤(lymphangioma)和混合畸形(mixed malformation)?;旌匣渭磦鹘y分類中的海綿狀血管瘤和毛細血管瘤(鮮紅斑痣)并存的混合型血管瘤(mixed hemangioma)。二)、臨床表現1、血管瘤(草莓狀血管瘤) 可發生于頜面部或舌背部,瘤體明顯高出皮膚或舌背粘膜,質中等,穿刺無回血,表面高低不平,呈紅色草莓狀或皮膚接近正?;虻{色,皮下可觸及軟包塊,加壓時無明顯縮小,瘤周無擴張的小靜脈。2、脈管畸形 出生時存在,多為無痛性病變,但種類不同,癥狀各異。1)、毛細血管畸形:多發生于面部皮膚,表面呈紅色,不高或略高于皮膚,加壓時可退色,故傳統分類中稱葡萄酒色斑或鮮紅斑痣。2)、靜脈畸形:多為軟如海綿的無痛性包塊,生長緩慢,穿刺可抽出暗紅色血液。在口腔、唇、頰粘膜或眼球結膜的病變多呈暗紅色或紫色葡萄狀,易出血;頜頸部的病變表面皮色多為正常,體位試驗陽性,病程長者X線片可見靜脈石。3)、混合畸形:也是無痛性軟包塊,但體位試驗陰性,其表面皮色可以正?;蛴猩⒃诘募t色斑點,因合并有微靜脈畸形故有快速生長期,病變很快生長成不規則,高出皮膚的紅色軟包塊,壓不退色。同時伴有靜脈畸形者,加壓時可縮小,哭鬧時增大;其周圍皮膚可見多條擴張的小靜脈。4)、動、靜脈畸形:較少見,是有較多的微小動脈、靜脈相互吻合成團形成的脈管畸形,病變表面溫度較高,有搏動感,聽診可聞及吹風樣雜音。5)、淋巴管畸形(1)毛細管型(微囊型)淋巴管畸形:在皮膚或粘膜上呈現單個或多個散在的小球狀囊性結節,無色、無痛,不能壓縮,邊界不清。唇、頰和舌粘膜的病變有時與血管瘤同時并存,出現淡黃色(淋巴濾泡)和暗紅色相間的小皰狀突起,呈草苺狀,在傳統分類中稱為淋巴血管瘤。(2)海綿狀淋巴管畸形軟如海綿,穿刺可有少量淡黃色淋巴液抽出。發生在唇、頜下和面頰部,可使局部明顯肥大腫脹;發生在舌體部者常合并毛細管型淋巴管畸形而呈巨舌狀。影響美容、吞咽和語言等功能。(3)大囊型淋巴管畸形即傳統分類中的水瘤,主要發生在頜下及頸部,呈充盈狀,皮色正常,觸摸柔軟,有波動感,無壓痛。與深層靜脈畸形不同的是體位試驗陰性和穿刺為淋巴液。三)、脈管疾病的診斷根據病史、癥狀、臨床表現,再輔以體檢和穿刺可以確診,必要時行B超等影像學等檢查。03脈管疾病的治療脈管疾病的治療方法較多,歸納起來為兩大類,即手術治療和非手術治療,有時兩者合用。(一)手術治療:有手術切除、手術環扎、手術加微波、手術栓塞和顯微手術等。對淋巴管畸形傳統的方法也是手術切除整形。(二)非手術治療:有冷凍、激光、微波、激素和各種硬化劑(烏拉坦、明礬、尿素、消痔靈、中藥消癥液、魚肝油酸鈉)等治療。04放射性核素在脈管疾病治療中的應用1、放射性核素治療脈管疾?。ㄑ芰觯┰趪庖呀浻袔资隁v史,國內開展的較晚,但也有三十年左右了,治療的經驗及技術已經比較成熟。治療方式分為敷貼治療和注射治療,目前用于敷貼治療皮膚血管瘤的放射性核素主要有鍶-釔-90和磷32,其主要原理是利用核素發出的β射線的電離作用使病變部位血管內皮細胞腫脹、發生炎性改變、萎縮,以至血管閉合,*后被纖維細胞代替,達到治療目的。敷貼治療無損無痛、沒有藥物的副作用,治療時間只有幾分鐘,特別對于嬰幼兒,相對于其他治療方式更易為家長接受。對血管瘤療效較好,對脈管疾病療效根據疾病類型差異較大。對于位置較深的脈管疾?。ㄑ芰觯┛梢圆捎昧?32膠體注射治療。2. 核素敷貼治療過程中應注意的幾個問題1)、治療時機宜早不宜晚早治療,可以防止血管瘤由皮膚向深部發展造成治療難度加大,而且療程短,效果好,輻射劑量也少,發生色素沉著等現象消失亦早。此外,還可避免隨年齡增長皮膚血管瘤給患兒及家長帶來的心理問題。2)、治療劑量要嚴格掌握用多大的劑量,要根據患者的年齡、病程、是否經過其他治療、血管瘤類型、發病部位、治療季節以及機體對射線的敏感程度等具體情況而定。小劑量多次照射的治療方法,局部反應小,每次照射時間短,便于觀察局部反應和調整劑量,故受到較多推薦及采用。3)、治療前要做好解釋工作患兒首次接受放射性核素敷貼治療,家長對治療的過程、反應、療效等不甚了解,往往存在疑慮、緊張甚至是恐懼心理。故細心做好解釋工作能獲得家長的配合,使治療工作順利開展并取得較好效果。4)、應交待治療后的注意事項囑家長密切觀察患兒局部皮膚反應,保持治療部位清潔、干燥,減少磨擦,避免理化刺激等;按預約時間及時復診等。做好隨訪工作,及時了解患兒敷貼治療后的反應及效果,對出現的異常反應及時處理。